儿童腺泡状横纹肌肉瘤的临床病理学特征及预后

摘要: 目的 探讨儿童腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 收集复旦大学附属儿科医院2008至2018年25例儿童ARMS的临床病理资料,进行形态学观察,荧光原位杂交(FISH)检测FOXO1基因,分析治疗及预后.结果儿童ARMS 25例,男13例,女12例,最小者19 d,最大者14岁,中位年龄6岁,平均年龄6.2岁.发生于四肢13例,头颈部4例,躯干3例,腹腔3例,阴囊1例,肛周1例,其中8例就诊时已发生淋巴结转移.组织学类型分别为经典型(18例)、实体型(5例)和胚胎性?腺泡状混合型(2例),典型的病理特征为成片分布深染的小圆细胞,肿瘤细胞排列成实性片状、腺泡状和乳头状,肿瘤细胞特征性表达间变性淋巴瘤激酶(ALK;21/25,84.0%)和肌源性标志物结蛋白(23/25,92.0%)、Myogenin(22/25,88.0%)、MYOD1(19/25,76.0%),部分病例肿瘤细胞表达神经内分泌标志物突触素(6/25,24.0%)和嗜铬粒素A(3/25,12.0%),绝大多数FOXO1基因重排检测阳性(24/25,96.0%).结论 儿童ARMS少见,具有独特的临床病理学特征,需要与儿童常见的其他恶性小圆细胞肿瘤鉴别,免疫组织化学标志物结蛋白、Myogenin、MYOD1、ALK及FISH FOXO1基因重排检测可以很好地辅助ARMS的诊断.

英文标题Clinicopathological features and prognosis of pediatric alveolar rhabdomyosarcoma
doi:10.3760/cma.j.issn.0529?5807.2019.09.009
关键词:横纹肌肉瘤,腺泡型,免疫组织化学,诊断,鉴别
Keyword:Rhabdomyosarcoma,alveolar, Immunohistochemistry, Diagnosis,differential
作者:白月霞,马阳阳,冯佳燕,刘秀美,陈莲,
刊名:中华病理学杂志
Journal:Chinese Journal of Pathology
年,卷(期):2019, 48(9)
所属期刊栏目:论著
在线出版日期:2020-05-07(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
页数:共5页
页码:710-714

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